Scleroderma

DokterSehat.Com – Skleroderma adalah penyakit autoimun kronis yg bercirikan fibrosis (atau pengerasan), pengembangan vaskular, & autoantibodies.Penyebab skleroderma nir dikenal. Skleroderma berjalan pada famili, tetapi gen tidak diidentifikasi. Hal itu mensugesti pembuluh darah kecil yang dikenal menjadi arteriola, dalam semua organ-organ

Ada 2 bentuk primer dari skleroderma:

Terbatas sistemik sclerosis/skleroderma ‘s Cornu manifestasi terutama mempengaruhi tangan, lengan dan paras. Sebelumnya dianggap Sindrom CREST merujuk pada komplikasi berikutini: Calcinosis, Raynaud’s kenyataan, Esophageal disfungsi, Sclerodactyly, & Telangiectasias.

Selain tersebut, hipertensi arteri paru-paru mungkin berlangsung dalam hingga 1/3 pasien dan adalah komplikasi yg paling serius buat bentuk skleroderma.

Sistemik sclerosis baur/skleroderma cepat maju & menghipnotis lapang kulit & satu ataupun lebih organ-organ internal, sering ginjal, esofagus, jantung dan paru-paru. Bentuk skleroderma bisa relatif menonaktifkan.

Ada nir ada pengobatan untuk skleroderma sendiri, namun individu organ sistem komplikasi diperlakukan.

Bentuk-bentuk lain berasal skleroderma mencakup sistemik sinus skleroderma, yang tidak memiliki pembaruan kulit, namun memiliki aktualisasi sistemik, & dua lokal bentuk yang menghipnotis kulit, tapi tidak organ-organ internal: morphea, & skleroderma linear.

Prognosis umumnya baik buat terbatas Cornu skleroderma pasien yg melarikan diri komplikasi paru-paru.

Prognosis lebih tidakbaik buat penyakit Cornu baur, terutama di usia yg lebih tua, dan buat pria. Kematian paling sering terjadi akibat komplikasi paru-paru, hati dan ginjal. Dalam penyakit Cornu baur, 5 tahun kelangsungan hayati adalah 70%, 10 tahun survival 55%.

Pertama, sel-sel endotel arteriole mati, beserta menggunakan sel-sel otot, oleh mekanisme apoptosis. Mereka digantikan sang kolagen dan bahan lainnya berserat.

Peradangan sel, terutama CD4 + sel t pembantu, menyusup arteriole, dan menyebabkan kerusakan lebih lanjut. Banyak sinyal peradangan & Mengganggu protein telah diidentifikasi, & mereka adalah target yg potensial untuk obat-obatan yang dapat mengganggu proses.

• Lokal skleroderma
  • Lokal morphea
  • Morphea-lumut sclerosus et atrophicus tumpang tindih
  • Morphea umum
  • Atrophoderma Pasini & Pieris
  • Pansclerotic morphea
  • Morphea profunda
  • Linear skleroderma
  • Skleroderma sistemik
    • Sindrom CREST
    • Sklerosis sistemik yg progresif

Penyakit ini ditemukan di antara semua ras di seluruh global, namun perempuan empat kali lebih mungkin untuk menyebarkan skleroderma daripada laki-laki. Di Amerika Serikat, sekitar satu orang di 1.000 terpengaruh.

Anak-anak yg jarang menderita tipe sistemik, tetapi skleroderma lokal generik. Kebanyakan orang dewasa didiagnosis setelah ulang 30 dan sebelum usia 50.

 

 

Sumber : news-medical.Net

Signs and Symptoms of Scleroderma | Johns Hopkins

Bagikan Artikel ini